Вы можете получить заочную консультацию федеральных экспертов по проблемам ваших пациентов (старше 18 лет) с подозрением на аутовоспалительные заболевания с целью уточнения диагноза, терапии или согласования госпитализации в федеральный центр.
Подать заявку на консультацию
После подтверждения регистрации вам будет доступен вход в Референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям.
Подать заявку на консультациюгода
Семейная средиземноморская лихорадка
лет
Гипер-lgD-синдром / синдром дефицита мевалонаткиназы
лет
Криопирин-ассоциированные синдромы
лет
Периодический синдром, ассоциированный с рецептором ФНО
Если вы подозреваете у пациента FMF, CAPS, HIDS или TRAPS, воспользуйтесь интерактивными диагностическими критериями.
Диагностические критерии
* Адаптировано из Chuamanochan M. et al. World Allergy Organ J. 2019;12:100019.
Получить информацию о генетической диагностике аутовоспалительных заболеваний можно по номеру горячей линии 8 800 100-15-92 в рабочее время с 8:00 до 18:00 (мск).
FCAS
12–24 ч.
MWS
2–3 дня
NOMID
Непрерывная с периодическим усилением симптомов
FCAS
Конъюнктивит
MWS
NOMID
Непрерывная с периодическим усилением симптомов
FCAS
Холодозависимая нейтрофильная уртикарная сыпь (крапивница)
MWS
Нейтрофильная уртикарная сыпь (крапивница)
NOMID
Нейтрофильная уртикарная сыпь (крапивница)
FCAS
Не характерно
MWS
NOMID
FCAS
Головная боль
MWS
NOMID
FCAS
MWS
NOMID
Встречаются редко. Конъюнктивит, нумулярный кератит, приводящий к значительной потере зрения. Клинически проявляется светобоязнью, болью и резью в глазах, покраснением глаз [9].
Встречаются редко. Конъюнктивит, нумулярный кератит, приводящий к значительной потере зрения. Клинически проявляется светобоязнью, болью и резью в глазах, покраснением глаз [9].
Одно из наиболее характерных проявлений. Чаще увеличиваются шейные лимфатические узлы. Увеличение обычно двустороннее, иногда достигает значительных размеров, меняя контуры шеи.
Обязательный симптом. Достигает фебрильных значений, часто сопровождается ознобами. Продолжительность эпизода не превышает 1 недели, обычно 3–5 дней. Интервалы между приступами от 2 до 8 недель [6], по некоторым данным — от 3 до 6 недель [7].
Весьма типичны боли в животе, нередко выраженного характера, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, диареей.
Диарея встречается у 82% пациентов, стул может быть водянистым, изредка с примесью крови [7], однако ее эпизоды непродолжительны.
Наиболее типична головная боль во время атаки. Описаны редкие случаи более серьезных неврологических нарушений с задержкой психического развития различной степени тяжести, атаксией и эпилептиформными приступами [8].
Описаны случаи мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, проявлявшегося макрогематурией, выраженной протеинурией и артериальной гипертензией [11, 12].
Частое проявление. Артралгии, транзиторный неэрозивный артрит с поражением преимущественно коленных и голеностопных суставов.
Выраженное ухудшение самочувствия во время атаки, слабость, разбитость.
Наиболее типична головная боль во время атаки. Описаны редкие случаи более серьезных неврологических нарушений с задержкой психического развития различной степени тяжести, атаксией и эпилептиформными приступами [8].
Наиболее типична головная боль во время атаки. Описаны редкие случаи более серьезных неврологических нарушений с задержкой психического развития различной степени тяжести, атаксией и эпилептиформными приступами [8].
Ссылка ведет на ресурс, на который не распространяется наша политика по безопасности персональных данных. Компания "Новартис" не несет ответственность за содержание стороннего ресурса.
